glissement d'état

que signifie PSH ?

Pardon Claudine,

C’est le sigle scientifique de la maladie de Strumpell-Lorrain aussi appelée Paraplegie Spastique Héréditaire PSH

Les PSH ou HSP en anglais (et d'ailleurs ça permet de différencier de "Personne en Situation de Handicap" même si l'un combine les 2) sont en fait un groupe de maladies dont la SPG7 ou Strumpell-Lorrain.

Un article intéressant par rapport à l'ataxie dans les PSH :
[/url] https://www.csc.asso.fr/article/avancer/359/ [url]

La spasticité et la faiblesse musculaire des membres inférieurs sont des symptômes spécifiques qu'on ne retrouve pas dans une ataxie simple.
On me teste à chaque fois sur l'existence de ces troubles dans les consultations neurologiques.
Il est dit dans l'article que le HSP peuvent commencer par les signes d'une ataxie uniquement donc ça peut venir par la suite.
De plus, il y a un manque de perception des vibrations et c'est un test que l'on me fait également.

Merci Isa50 pour le lien sur l’article, je ne l’avais pas vu.

Très intéressant merci CSC !

La spasticité et la faiblesse musculaire des membres inférieurs sont des symptômes spécifiques qu'on ne retrouve pas dans une ataxie simple.

Ce n'est pas tout à fait vrai Isa; dans beaucoup d'ataxie, on retrouve ces symptômes. La variété des ataxies est immense, la variété des paraparésies également; ce sont mêmes des symptômes qui orientent vers un désordre cérébelleux, reste à savoir lequel? ataxie ou PSH? (paraparésie et parésie sont deux termes qui désignent la même chose).
Dans l'état actuel des connaissances je mets n'importe quel neurologue au défi de reconnaître seuleument par l'examen de visu une ataxie ou une PSH

Je m’en doutais Pascal que tu allais réagir
Je ne voulais pas dire que les malades ataxiques ne pouvaient pas avoir de spaticité (d’ailleurs mon gendre qui a une ataxie de Friedreich en a et est en fauteuil) mais que ça ne faisait pas partie des symptômes spécifiques.
L’institut du cerveau les définit ainsi :
Les ataxies se caractérisent par une perte de coordination, l’apraxie empêchant les patients de contrôler la position de leurs membres ou leur posture. Selon le type d’ataxie on peut observer une dysmétrie (perte de contrôle de l’amplitude des mouvements volontaires), une dysarthrie (perte de contrôle de la parole et de son amplitude), un nystagmus (perte de contrôle des mouvements des yeux) et des tremblements peuvent apparaître.

Bonjour
Cas particulier puisque 1) habitant en Allemagne 2) ayant eu une évolution très lente de 1972, 73 à 2017 3) un diagnostique récent SCA 28 ( l'Allemagne est en retard sur le plan médical à cause de la protection des données), je me tais et n'ose beaucoup intervenir, même si je lis.Pour une fois, je peux peut-être donner une information iintéressante ; fin 2021, ma neurologue m'a suggéré d'essayer le Tanganil. .Cela n'a pas d'effets physiques mais la parole....Ce n'est qu'en juin qu'un 1° camarade ( de 1978) m'a dit "je te comprends mieux au téléphone". Et ce n'est qu'au début du mois que 4 autres Francais ont confirmé, en présentiel
Donc expérience positive mais il faut être patient; si cela peut servir
Christine

Bonjour Christine,
Je prends aussi du Tanganil et je constate une amélioration de mon équilibre avec moins la sensation d'être sur un bateau. Par contre pour l'élocution, ça ne change rien mais de ce côté-là, ça s'était déjà bien amélioré sans raison particulière.

Bonjour,

Dans tous les cas, le glissement d'état est bien réel, il y a 3 ans je faisais encore du vélo et aujourd'hui je regarde le tour de France à la TV...

As-tu essayé le tricycle? (couché pour moi, le "Scorpion" de hpvélotechnic) Depuis que j'ai déménagé à la campagne il y a 1 an et demi, j'ai déjà parcourus 4500km et me suis régalé (périple divers! mais je précise aussi que c'est mon unique véhicule (n'ayant plus de voiture, sacoches pour les courses diverses!)
Solidairement,
A+
François

Bonjour,

Dans tous les cas, le glissement d'état est bien réel, il y a 3 ans je faisais encore du vélo et aujourd'hui je regarde le tour de France à la TV...

As-tu essayé le tricycle? (couché pour moi, le "Scorpion" de hpvélotechnic) Depuis que j'ai déménagé à la campagne il y a 1 an et demi, j'ai déjà parcourus 4500km et me suis régalé (périple divers! mais je précise aussi que c'est mon unique véhicule (n'ayant plus de voiture, sacoches pour les courses diverses!)
Solidairement,
A+
François

Bonjour François et les autres,
Il est vrai que j'avais pensé acheter un tricycle lorsque je ne me sentirais plus en sécurité en vélo. Malheureusement je me suis vite rendu compte qu'il n'y avait pas que l'équilibre qui avait évolué. La fatigue, la spasticité (les jambes ne tournent plus comme avant...), l'équilibre (il m'est difficile de pousser un vélo à pieds). En un mot, je me sens beaucoup plus vulnérable qu'avant. D'autan plus que j'habite à la campagne, les routes sont étroites (pas de piste cyclable) d'où la difficulté à se croiser. C'est pourquoi je n'ai pas fais l'achat.
Jérôme

Salut Jérôme (et tou.te.s),
Je comprends...(j'ai pratiqué encadré par le club Handisport de Saint-Étienne pendant 6 ans avant de "voler de mes propres ailes" maintenant)
Aussi j'ai investis dans un moteur électrique il y a 5 ans (heureusement sinon je n'irais pas bien loin!...), ça m'aide beaucoup. Les autres ont un peu peur pour moi mais pas moi (heureusement que ce n'est pas le contraire...) Je pense que si je n'avais pas ça, je ne ferais plus grand chose, donc le risque est mesuré et je revis
Y'a t-il un club handisport près de chez toi?
A+
F

Bonjour,
Non il n'y a pas de club handisport que je connaisse près de chez moi. La seule pratique de pédalage que je réalise est chez le kiné en vélo fauteuil. Pour ce qui est mes déplacements journaliers dans ma commune, je les réalise en scooter électrique. Cela me permet d'aller rencontrer mes amis et de ne pas rester isoler chez moi.
Bonne journée
A+
Jérôme

Bonjour
Question peut-être bête : qu'est-ce que vous appelez un "scorpion "? un tricycle mécanique ?un tricycle électrique ?
Merci du renseignement
Christine

Salut Christine (je t'ai envoyé un MP, vois dans ton "panneau de contrôle de l'utilisateur"), Jérôme et tou.te.s, (comme dirait "sentenz", c'est pas le plus simple à écrire!...)
"Scorpion" est le nom du tricycle mécanique (j'ai rajouté un moteur électrique 2 ans après) de la marque allemande "hp velotechnic".
Jérôme, dommage pour handisport mais c'est bien que tu ais un scooter électrique pour te déplacer!
A+
François